(1)感染 

  在抗生素应用之前,细菌感染是本病特别是小儿患者的主要死因。主要为肺炎双球菌、溶血性链球菌等引起的腹膜炎、胸膜炎、皮下感染、呼吸道感染等。感染起病多隐袭,临床表现不典型。NS时也易引起泌尿系感染。但尿中出现有核细胞时不要轻易诊断泌尿系感染,应该用沉渣涂片染色法去区别尿中有核细胞是中性白细胞或是肾小管上皮细胞。应用糖皮质激素常加重细菌感染、特别是结核感染的易感性;应用细胞毒类药物则加重病毒如麻疹病毒、疱疹病毒的易感性。

易于发生感染的原因:①NS时血IgG水平下降。②补体成分,特别是影响旁路激活补体的B因子下降,其下降与血浆白蛋白的下降相一致。③白细胞功能下降。④低转铁蛋白及低锌血症。体腔及皮下积液均为感染提供了有利条件。

(2)血栓、栓塞性合并症  

此乃本征严重、致死性合并症之一。自50年代初随着青霉素的应用使本征死于感染者减少,存活率上升;又随着糖皮质激素及强利尿剂的应用血栓栓塞性合并症的发生显然有所增长。近十余年来,随着血管造影技术的应用,人们认识到大部分血栓栓塞性合并症是轻型、无症状的,从而提高了对此类合并症的诊断率,约占NS的8~50%。其中以肾静脉血栓最为常见,于膜性肾病可达患者之50%。虽大多数为亚临床型,但也可发生严重的蛋白尿、血尿甚至肾功能衰竭。下肢深静脉血栓的发生率于成人约6%,其它部位的深静脉血栓如腋静脉、锁骨下静脉较少见。动脉血栓更少见,可累及各种动脉,成人NS中发生率约2%,有时甚至伴心肌梗塞。股动脉血栓栓塞见于小儿NS,也是本征急症状态之一,如不及时溶栓治疗则导致肢端坏死、截肢。

已公认NS时存在高凝状态。这与本征时凝血、抗凝及纤溶因子的变化相关;加以低蛋白血症所致血液浓缩、血液粘稠度增加使本征时凝血、血栓形成之倾向更严重。强利尿剂及长期大量糖皮质激素加重这一倾向。

(3)肾功能损伤

 1)急性肾功能损伤 

①当本征患者出现严重血容量下降时(特别是小儿),呈少尿,尿钠减少伴血容量不足的临床表现(四肢厥冷、静脉充盈不佳、体位性血压下降、脉压小、血液浓缩、血球比积上升)。这种急性少尿系肾前性少尿,易于用血浆或血浆白蛋白滴注所纠正。②特发性急性肾功能衰竭  多发生于NS起病1个月左右,尿蛋白平均11.6g/d,血浆白蛋白19g/L,但无低血容量的表现。无任何诱因突发少尿、无尿、尿钠排出增多、肾功能急剧恶化。给于胶体液扩容不仅不能达到利尿效果,反而引起肺水肿。常需透析治疗。多能自然缓解,但恢复缓慢往往需要7周左右。肾脏病理呈弥漫性间质水肿、肾小管上皮细胞变性、坏死、脱落伴再生。肾小球病变多很轻微,85%以上为轻微病变。本病的发病机理至今不明,可能在原有的肾小球疾病所至滤过率下降、肾小动脉硬化基础上,对缺血损害的敏感性增加有关;肾间质水肿压迫肾小管,使肾小管腔闭塞,加以蛋白管型阻塞,共同形成腔内高压使肾小球滤过原尿下降。

 2)肾小管功能损害 

除了肾小球疾病引起NS的原有基础病(如局灶、节段性肾小球硬化)可引起肾小管功能损害外,由于大量重吸收尿蛋白可引起肾小管、主要是近曲小管功能损伤。临床上常可见NS患者伴肾性糖尿和(或)氨基酸尿,严重者呈部分的范可尼综合征。组织学上呈肾小管局灶、节段硬化。这种损害多随蛋白尿消减而好转。近年有研究观察到于原发性NS中65%患者尿视黄醛结合蛋白增多、75%尿中β2微球蛋白增多,均提示近曲小管重吸收障碍,作者注意到凡出现上述近曲小官损害者对糖皮质激素治疗反应差、长期预后差。

 

 作者:郭兆安

文章来源:好大夫网