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加入于: Oct 12 2016
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IgA肾病发病机制

对于发病机制,目前都是一些假说,IgA肾病的病因目前仍不是很清楚,一般临床上见到的就是免疫球蛋白IgA沉积于系膜区,现在比较重视的关于IgA肾病病因的假说一般指的都是四重打击学说,或者说我们叫做多重打击

使动环节一般都是缺糖的IgA分子异常,IgA分子的糖基化异常是第一重打击

第二重打击是IgA的抗原形成,形成以后会形成抗原抗体;

第三重打击是致病性的IgA1的免疫复合物逐渐形成,根据这一点有人判断IgA肾病是一个自身免疫性疾病,因此我们过去对IgA肾病采取的办法都是激素、免疫制剂的联合应用,针对的就是这种免疫复合物形成的特点,但是目前效果很一般;

第四重打击就是IgA系膜区的沉积,系膜细胞的逐渐活化,伴有肾小球的损伤,目前研究出来的大约有五个,已经能证明的糖基的缺失,抗体的产生等等,但仍处于IgA肾病研究的初级阶段。


IgA肾病的鉴别诊断

临床上会见到很多疾病,跟IgA肾病的临床表现非常相似,所以要鉴别是不是IgA肾病。▼

急链性肾炎

全称急性链球菌感染后的肾炎,典型表现:上呼吸道感染,急性扁桃体炎,其后会出现血尿,感染潜伏期是1-2周。刚才也讲到IgA肾病在出现镜下血尿或肉眼血尿之前,10天或半小时之内也会伴有上呼吸道感染,所以在这里要鉴别时间上的差异。

另外就是,急链性肾炎也会伴有蛋白尿、水肿、高血压、一过性的血肌酐升高。在初期鉴别的时候我们通常会给患者查补体C3、C4,再查风湿三项,发现在初期的时候血腔的C3下降,伴有随着病情好转逐渐恢复的特点,内风湿因子水平升高,这时我们要严重怀疑他是急链性肾炎。但是急链性肾炎的病程是一个良性的过程,一般经过休息和对症治疗在数周或三个月之内都会逐渐康复。

非IgA系膜增生性的肾炎

大约有三分之一的患者会出现肉眼血尿,所以在临床非常难以鉴别。在这要特意提出的就是,有一些医生看到患者以血性IgA升高和肉眼血尿或者是镜下血尿为主,就认为他是IgA肾病。但我觉得不是很靠谱,IgA肾病患者还是要靠病理诊断去鉴别。

过敏性紫癜性肾炎

这个病和IgA肾病的病理学特征完全是一样的,临床上鉴别一般都是通过肾外表现:比如在住院或门诊看病之前,伴有典型的皮肤紫癜,腹痛,关节疼痛,全是血管改变,这时就要诊断是过敏性紫癜性肾炎。

过敏性紫癜性肾炎和IgA肾病目前存在很大争议,有部分学者认为这两种病其实是一种病,只是两种不同的临床表现;也有学者认为它们是两种截然不同的疾病。说法没有统一,而两者的鉴别以过敏性紫癜性肾炎的临床表现:肾外表现,为主要鉴别手段。

遗传性的肾小球疾病

在临床上经常可以看到一些以血尿为主要表现的遗传性肾小球疾病,比如:薄基底膜肾病和alport综合征。

薄基底膜肾病主要临床表现为持续的镜下血尿,做红细胞位相的时候也可以发现,这种镜下血尿也是一个变形的红细胞尿,这类患者特点是肾功能长期维持在正常范畴,因此临床上把它叫做良性的遗传性的肾小球疾病。如果肾活检发现是一个薄基底膜肾病,我们一般建议患者不要治疗。

而alport综合症它属于非良性的遗传性肾小球疾病,临床表现是以血尿和进行性的肾功能减退一直到ESRD,也就是尿毒症期。

另外,这类患者还有一些肾外症状▼

比如:神经性耳聋,一般让患者做高频音叉检查,如果发现伴随神经性耳聋,这时要高度怀疑是alport综合症。而眼部病变就是前椎体的圆锥形病变,黄斑点片状的病变都是综合征特殊表现。

所以说,要鉴别这三类疾病最终还要依靠肾活检。肾活检中的电镜非常重要,不做电镜是很难分清薄基底膜肾病和alport综合症。

除此之外,肾组织、阿尔法量的检查、加息连锁分析,对于鉴别是IgA肾病还是家族性的薄基底膜肾病、alport综合症有明显的意义。最近好像流行一种基因筛查,价格大概是6000-8000左右,大家可以考虑用这种方法鉴别遗传性肾小球疾病。

肾小球系膜区的继发的IgA沉积的疾病

临床上可以看到慢性的酒精性肝病、阴性的脊椎关节性疾病、强直性脊柱炎、RETERS综合征、银屑病、关节炎等等。它们的肾脏病理也可以显示肾小球系膜区有IgA沉积,但是肾脏的临床表现不常见,所以说并不难与IgA肾病的鉴别。

除此之外狼疮性肾炎,乙肝相关性肾炎,虽然说肾脏受累非常常见,但是肾脏免疫病理除了IgA沉积以外,还伴有其它的免疫复合物的沉积,临床表现多为多系统的受累和免疫学血性学指标,都会为我们提供鉴别诊断的依据。

意思就是狼疮性肾炎在肾脏病理免疫荧光检查的时候,我们能看到叫做full house,就是满堂亮,所有免疫球蛋白,包括IGG、IGGM、IGA、CYQ、C3都会表现出阳性。而乙肝相关性肾病会伴有血性学的检查,比如说乙肝五项,或者在肾小球上会伴有乙肝病毒的沉积表现,血性学的异常,所有鉴别的时候都需要依靠这几点。

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加入于: Oct 19 2016
帖子数: 2
我吃了快一年的药了,也没什么效果。蛋白2+,隐血1+,肌酐110,24小时定量0.54,其他都正常。在吃激素,双密达,硫唑嘌呤这两样药飞医生说都不是那么好,可是我都在吃。我怎么办?
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加入于: Mar 17 2016
帖子数: 1017
小财神 写了: 我吃了快一年的药了,也没什么效果。蛋白2+,隐血1+,肌酐110,24小时定量0.54,其他都正常。在吃激素,双密达,硫唑嘌呤这两样药飞医生说都不是那么好,可是我都在吃。我怎么办?

飞医生说你的指标控制的挺好的,先按你的主治医生的来。