局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是一组比较常见的肾小球病变,其病因各不相同,病理表现为局灶节段性分布的肾小球硬化的一组肾小球病变,说到这解释一下:局灶指的是部分肾小球focal means less than 50%,与之相对的是弥漫,大于50%;节段是指部分毛细血管袢受损部位小于50%,如果大于50%就是球性硬化;硬化指毛细血管袢闭塞和细胞外基质增多简单说就是没有滤过功能了;通过这个概念我们可以知道病变部位在肾小球,部分肾小球的部分功能丧失。如果病情继续加重,出现弥漫性肾小球硬化,代表肾小球的大部分功能丧失,可能就进入到ESRD终末期了。还要说的就是FSGS病变局灶化的特征,使其诊断受组织取材的影响较大。如果活检部位取得组织正好就是最严重的部位那病情严重性就会高估,如果取得部位是比较轻的部位就会低估。FSGS在我国占原发性肾小球疾病的3.2-5.8%

接下来说一下FSGS的病理表现:

光镜:特征为肾小球病变呈局灶性(仅累及部分肾小球)、节段性(部分毛细血管袢)分布是本病特征性的病变。病变可逐渐扩展,最终出现终末期肾脏病。各个肾小球的病变程度轻重不一,节段性硬化的范围亦不相同,一般来说,肾皮质深层髓旁肾单位的肾小球节段硬化出现最早,也最明显。因此肾穿刺时如果怀疑可能是FSGS,应考虑入针时深一点,尽量取一些髓旁肾单位。

FSGS进程中可不同程度地伴有:球囊粘连,足细胞增生、肥大、空泡变性,玻璃样变,节段性内皮细胞及系膜细胞增生,肾小管上皮细胞损伤,灶状肾小管萎缩,肾间质纤维化,泡沫细胞形成(毛细血管袢内或肾间质中)以及肾间质淋巴、单核细胞侵润。

具体表现:

硬化处组织PAS染色强阳性

受损肾小球毛细血管袢的内皮下和塌陷的毛细血管袢可见透明样变的物质,即所谓的“透明滴”。节段硬化的肾小球内可见泡沫细胞(目前认为是单核巨细胞吞噬低密度脂蛋白形成,在肾脏病理诊断过程中,光镜在前,电镜一般会错后甚至不做,因此,有时病理科医生看到球内泡沫细胞要怀疑FSGS),并可见节段袢与邻近的囊壁粘连。炎性细胞常聚集在节段硬化处。未硬化的肾小球病变轻微或呈弥漫性系膜基质增生改变。硬化肾小球比例较高时,相对完好的肾小球体积代偿性增大。

 

FSGS患者足细胞病变突出,光镜下足细胞病变包括足细胞肿胀、增生、胞浆内含空泡和蛋白质小滴等。

在这里介绍一下足细胞病,这个概念在病理中很少出现,是医学上的一个笼统称谓,足细胞病是一种肾脏病,是肾小球单位中的足细胞出现异常的疾病,是出现蛋白尿的重要原因。广义的足细胞病包括微小病变性肾病FSGS。临床诊断足细胞病患者的定义是:临床上表现为大量蛋白尿,多伴有肾小管功能受损;光镜下肾小球病变轻微,或轻度系膜增生,伴肾小管急性损伤,免疫病理无免疫沉积物;电镜下足细胞足突广泛融合,足细胞退行性病变。

足细胞病是肾脏肾小球内的足细胞出现异常的疾病。足细胞(podocyte)是位于肾小球毛细血管基底膜外侧的脏层上皮细胞,因其胞浆在基底膜表面形成伪足样突起而得名。足突之间的裂孔膜(split mernbrane)是肾小球滤过的最后一道屏障,因此足细胞损伤将导致蛋白尿出现。

肾小球内有三种固有细胞:系膜细胞、内皮细胞、足细胞。不同的病因可导致不同固有细胞的损伤,在临床上表现为不同类型的肾小球疾病。其中足细胞受损后,临床主要表现为蛋白尿,典型的表现为大量蛋白尿。由于随着对足细胞生物学研究的深入,尤其是在发现足细胞表达的一些特异性蛋白分子之后,足细胞已被认为是参与各种原发性继发性肾小球疾病进展的关键细胞。