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FSGS局灶节段性肾小球硬化

飞医生

FSGS患者的节段病变既可累及血管极,也可累及尿极.(肾小球分为两段,一端是血管极,一端是尿极,血管极是血管进出的位置,血液进入肾小球经滤过形成原尿通过尿极进入肾小管中)或二处均受累。有人认为节段硬化始于血管极者预后较始于尿极者差。随着疾病的进展,逐渐出现整个肾小球硬化。

肾小管病变包括灶性肾小管萎缩、基膜增厚.间质纤维化和灶性细胞浸润。间质中可见泡沫细胞。FSGS患者肾小管损伤和间质病变的程度与肾小球受累的程度和范围有一定联系,往往是病变的肾小球周围的小管和间质损害也比较严重。

随着肾小球病变进展,肾小管萎缩和间质纤维化的范围增加。然而在无或轻度肾小球病变时,也常见到灶性肾小管萎缩。因此肾病综合征患者肾小球正常,而肾小管萎缩、间质纤维化明显时应高度怀疑FSGS(原因就是局灶节段性分布的肾小球未被我们取到)。


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近年来.有人根据FSGS组织学病变特征,将特发性FSGS分为五种组织学类型。虽然病理改变可以分为五种不同类型.但这些不同类型的病变有时可以同时见于一个患者中。

(1)免疫病理

IgM、c3、Clq呈不规则颗粒状、团块状或结节状在节段硬化的肾小球毛细血管袢沉积,少见IgG沉积;

未硬化的肾小球通常阴性,或在系膜区见IgM、C3沉积,偶尔在节段血管袢沉积。肾小球足细胞和肾小管上皮细胞胞浆则非特异性免疫球蛋白和(或)补体阳性;

如果肾小球系膜区弥漫颗粒状的IgG、IgA阳性,同时电镜观察肾小球系膜区电子致密物沉积,要注意排除继发性FSGS;



(2)电镜

由于电镜所取肾小球数量少,有时不能见到局灶节段性硬化,所以电镜诊断很重要。肾小球上皮细胞呈广泛的足突融合,这种融合病变不仅见于光镜下有节段硬化的肾小球,也出现于基本正常的肾小球;

此外可见系膜基质(基膜样物质)增多,系膜区、系膜旁区偶尔内皮下可见细颗粒状电子致密物沉积.肾小球节段硬化处基底膜扭曲、增厚,毛细血管袢闭锁、塌陷,有时节段袢分层,病变后期,硬化处无细胞结构,进展为非特异性瘢痕井与囊壁粘连;


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分类

分为三大类:原发性、继发性、遗传或者叫家族性;

一、原发性

未得出具体继发性因素

二、继发性

①病毒相关性:人类免疫缺陷病毒(HIV),短小病毒B19(Parvovirus)等;

②药物相关性:海洛因、干扰素、锂中毒、帕米磷酸钠等;

③肾组织减少:孤立肾、一侧肾发育不良、寡肾小球巨大症、反流性肾病、肾皮质坏死后遗症、慢性移植肾肾病等;

④肾缺血、缺氧:高血压肾损害、缺血性肾病(肾动脉狭窄)、胆固醇栓塞、发绀型先天性心脏病、链状红细胞性贫血等;

⑤肥胖相关性;




三、遗传/家族性

◆常染色体阴性FSGS:NPHS1突变:nephrin

NPHS2突变:podocin;

◆常染色体显性FSGS:位于11q21-22;

◆位于19q/13(ACTN4突变):α-actinin-4;

◆常染色体显性进展性肾病伴FSGS和感音性耳聋;

◆常染色体阴性FSGS伴神经系统异常;

◆感音神经性耳聋,遗传性糖尿病;


此外还有:

CD2AP突变甲膑综合征
WT1基因突变Alport综合征
弥漫系膜硬化Galloway Mowat综合征
Denys-Drash综合征线粒体DNA突变
Frasier综合征MELAS综合征


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加入于: Nov 25 2016
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我是往韩国不能挂号
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加入于: Mar 17 2016
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유문두 写了: 我是往韩国不能挂号

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