日本儿童肾病协会科学委员会 2005 年即推出第一版治疗儿童原发性肾病综合征的临床实践指南,并于 2013 年进行了修订。2015 年该委员会在 Clin Exp Nephrol 上发表了英文版,供大家学习交流。本文简介该指南的一般治疗部分。

指南推荐级别:A为科学证据充分,强烈推荐。B为有一定科学证据,推荐。C1为较弱科学证据,弱推荐。C2为较弱科学证据,不推荐。D为科学证据提示无效或有害,不推荐。

指南一:水肿的处理 

1. 使用不同的检查方法评估有效循环血容量和体液量,包括体格检查、血液检测、尿液分析、影像学检查、生物电阻抗检查。(C1)

(1)消化道症状或休克是儿童循环衰竭、有效循环血容量减少的常见表现。体液超负荷的症状也应密切观察。

(2)有效循环血容量减少时,应监测钠排泄分数水平、远端肾小管钠/钾交换指数(尿钾/尿钠+尿钾)、低钠血症的程度、红细胞压积升高的程度。

(3)有效循环血容量增加时,应监测体重,完善影像学检查如胸片、超声。

2. 轻度水肿一般不需要治疗,建议不要使用利尿剂或人血白蛋白(C2)。难治性水肿时,限制盐的摄入并依据体液分布的评估使用利尿剂或人血白蛋白(B)。

(1)  有效循环血容量正常或增多时,应使用利尿剂(包括袢利尿剂)。联用人血白蛋白和袢利尿剂可增强利尿效果,但是需注意体液超负荷的并发症,如肺水肿。

(2)  有效循环血容量减少时,静脉使用生理盐水或人血白蛋白。

(3)  难治性水肿或存在严重并发症时,咨询儿科肾病专家,进行重症监护,可考虑透析治疗。

3. 水肿时应限制盐摄入,但一般不限制液体摄入。(C1)

指南二:饮食疗法 

1. 儿童肾病综合征水肿患者应限盐。(C1)

2. 限盐的程度应根据水肿的严重程度和食物摄入总量进行调整。(C1)

3. 儿童肾病综合征患者肾功能正常时蛋白质摄入量参照同龄健康儿童的要求。(C1)

4. 儿童肾病综合征患者热量的摄入量参照同龄健康儿童的要求。(C1)

指南三:运动限制 

1. 限制运动量不能诱导缓解或预防复发。(C2)

2. 严重病例的急性期,血流动力学不稳定、血压异常、肺水肿时,应限制运动量。(C1)

3. 避免过度限制运动量,以预防急性期的血管内血栓形成、激素引起的骨质疏松症、肥胖。(C1)

指南四:激素的副作用骨质疏松 

1. 肾病综合征本身是骨密度下降和发生压缩性骨折的危险因素。(C1)

2. 肾病综合征儿童应使用双能 X 线吸收法进行骨密度测定。(C1)

3. 目前尚缺乏疗效确切的药物用于治疗激素引起的儿童骨质疏松症。(未分级)

4. 减少或停用激素可防治激素引起的儿童骨质疏松症。(C1)

指南五:激素的副作用生长缺陷 

推荐隔日一次使用激素,可减少生长缺陷(身材矮小)的风险。(B)

指南六:激素的副作用眼科并发症 

1. 开始使用激素治疗后,应尽早行眼科检查,减少激素导致青光眼的风险。(C1)

2. 激素治疗过程中应规律进行眼科检查,早期发现激素导致的白内障,减少白内障进展的风险。(C1)

指南七:免疫接种和感染控制 

1. 肾病综合征患者免疫功能低下,继发感染会导致严重疾病,建议进行疫苗接种。(C1)

2. 即使是使用激素或免疫抑制剂时,也应接种灭活疫苗。(C1)

3. 使用激素或免疫抑制剂时,通常不使用减毒活疫苗。(C2)但是,也可根据具体病例的情况和流行病学特点权衡利弊后使用。(C1)

4. 患者的家庭成员对流行的感染没有免疫力时,建议对家庭成员进行疫苗接种。(C1)

5. 如果与水痘患者有密切接触,建议使用抗病毒药物预防治疗(阿昔洛韦或伐昔洛韦)。(B)

6. 需要长程大剂量使用激素或免疫抑制剂时,在专家仔细评估后可使用抗生素预防细菌感染。(C1)

指南八:角色转换 

随着患者逐渐长大,应多部门合作建立完善的支持项目帮助患者从被照顾的儿童角色转换到自立的成人角色。(C1)