肾病综合征是由多种肾脏病理损害导致的严重蛋白尿及其引起的一组临床表现。根据病因可分为原发性和继发性两种,前者的诊断主要依据排除继发性肾病综合征。

诊断标准

(1)尿蛋白大于3.5g/d;

(2)血浆白蛋白低于30g/L;

(3)水肿;

(4)高脂血症。其中①②两项为诊断所必需。

治疗

蛋白尿治疗

降尿蛋白的药物主要有:糖皮质激素(泼尼松、泼尼松龙等)及细胞毒类(环磷酰胺、苯丁酸氨芥)或免疫抑制剂(环孢素、他克莫司、霉酚酸酯、来氟米特等)

辅助治疗:中药:雷公藤,具有一定的降尿蛋白效果,但有效治疗剂量与中毒剂量较接近,用药过程中需密切观察;免疫刺激剂;静脉免疫球蛋白;ACEI;非固醇类消炎药

水肿治疗

血容量充盈者,应根据水肿程度选择治疗措施:一般患者于限盐和卧床后可达到利尿消肿目的。限盐是治疗的基本措施:重度水肿患者每日盐入量:1.7-2.3 g(75-100 mmol),轻中度水肿患者每日:2.3-2.8 g(100-120 mmol).再次基础上,轻中度水肿患者可增加噻嗪类或/和保钾利尿剂;重度水肿患者可选用袢利尿剂。低充盈状态者,应给予白蛋白静脉滴注,同时加用呋塞米治疗。

水肿治疗的临床思路,见下图:

降压治疗 

降压目标值为:125/75 mmHg。首选ACEI或/和ARB联合小剂量利尿药。若降压不理想可增加CCB,包括双氢吡啶类CCB。

降脂治疗 

HMC C0A 还原酶抑制剂是肾病综合征降脂治疗中较为安全的一类药物。

抗凝治疗 

抗凝治疗应在肾脏损害早期就开始实施。预防性用药选择口服抗凝药—华法林,检测凝血酶原时间,国际标准化比值需控制在1.8-2.0。临床常用的抗凝药物有:肝素及低分子肝素,双嘧达莫、阿司匹林及氯比格雷,阿魏酸哌嗪片。

免疫抑制治疗基本原则


1. 糖皮质激素及免疫抑制剂使用前,必须注意排除患者可能存在的活动性感染(特别是活动性肝炎、结核),肿瘤等情况;治疗效果不佳或反复复发的患者,应首先积极寻找可能的诱因,包括:潜在隐性感染,血栓栓塞,严重水肿,用药不当等。2.使用糖皮质激素应遵循“足量,缓慢减量,长期维持”的原则。3.根据患者具体情况制定个体化免疫抑制治疗方案。

原发性肾病综合征的临床诊治流程

参考文献:

1.肾脏病学第三版;王海燕

2.中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识;中华肾脏病杂志

3.肾病综合征抗凝治疗的时机和药物选择;肾脏病与透析肾移植杂志